Hvordan man behandler nefrotisk syndrom hos børn

Indhold:

I denne artikel

• Hvad er nefrotisk syndrom?
• Typer af nefrotisk syndrom
• Årsager
• Symptomer
• Diagnose af barnets nefrotiske syndrom
• Hvilken kategori af børn er i fare for at udvikle nefrotisk syndrom?
• Risici og komplikationer
• Behandling
• Hjem Remedies
• Tips til forebyggelse af nefrotisk syndrom hos børn
• Medfødt nefrotisk syndrom
• FAQ

Nefrotisk syndrom eller nephrose er en sjælden tilstand, der påvirker både børn og voksne. Childhood nefrotisk syndrom diagnosticeres normalt hos børn mellem to og fem år og kan ændre sig i livet for barnet og forældrene. En klar forståelse af dets årsager, symptomer, behandling og prognose kan i høj grad bidrage til behandling af sygdommen.

Hvad er nefrotisk syndrom?

Nyrer er et af de primære udskillelsesorganer i kroppen, og de virker ved at adskille uønsket katabolisk affald og toksiner fra kroppen gennem urinen. Små strukturer kaldes glomeruli fungere som filtreringsmaskiner i nyrerne. Når disse glomeruli undlader at fungere effektivt, fejler filtreringsmekanismen.

Nefrotisk syndrom refererer til en tilstand, hvor nyrerne (glomeruli) undlader at filtrere proteinerne fra blodet og udskille det i urinen. Udtrykket 'nefrotisk syndrom' bruges til at angive den tilstand, hvor proteinerne i urinen er over et bestemt tilladt område. Den nøjagtige medicinske tilstand, der fører til dette fænomen, kan være mange, og en dybere undersøgelse er normalt nødvendig for at fastslå årsagen.

Typer af nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom hos børn er klassificeret som primær barndom-nefrotisk syndrom, sekundært barndomsnekrotisk syndrom og medfødt nefrotisk syndrom.

• Primær nefrotisk syndrom : Denne type nefrose kaldes også idiopatisk nefrotisk syndrom, og mange gange er årsagen bag forekomsten ukendt. Minimal ændringssygdom, fokal segmental glomerulose og membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) kommer under denne type nefrotisk syndrom.
• Sekundært nefrotisk syndrom : Denne subtype af nefrose er forårsaget af en form for infektion, overdosis af visse lægemidler eller en underliggende sygdom i kroppen. Sygdomme som diabetes, hepatitis, lupus, HIV, malaria, streptokokinfektion og Henoch-Schönlein purpura er nogle sygdomme, der er forbundet med det sekundære nefrotiske syndrom.
• Medfødt (finsk-type) nefrotisk syndrom : Dette er den arvelige form af nefrotisk syndrom, som overføres fra en generation til den anden gennem deres DNA. Primært forårsager en genetisk variation i genet NPHS1, der koder for et nøgle-transmembranprotein kaldet nefrin, dette syndrom. Det er ret sjældent og manifesterer så tidligt som tre måneder.

Årsager

Årsagerne til barnets nefrotiske syndrom er mange, da syndromet kun er en manifestation af en underliggende tilstand. De forskellige årsager til hver type er som følger:

Primær nefrotisk syndrom

Årsagerne til primært nefrotisk syndrom er:

• Minimalt forandret nefrotisk syndrom (MCNS) : MCNS er karakteriseret ved beskadigelse af glomeruli i nyrerne. Disse skader er så små, at de ikke er synlige kun i et elektronmikroskop. Denne subtype af nefrotisk syndrom bidrager til næsten 15% af primære nefrotiske syndromstilfælde. Årsagen til MCNS er ukendt.
• Membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) : I denne tilstand er der opbygning af antistoffer over glomeruli-minutstrukturerne, hvilket får det til at blive tykt. Årsagerne til MPGN kan være en autoimmun sygdom, karcinom eller en form for infektion.
• Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) : FSGS, som navnet antyder, er sklerose eller ardannelse af en fokuseret individuel del af glomeruli. Dette kan medføre irreversibel skade på nyrerne.
• Idiopatisk crescentisk glomerulonephritis : Denne tilstand opstår, når glomerulus er synlig som halvmåneformer under et mikroskop. Årsagen til denne type idiopatisk glomerulonephritis er ukendt.

Sekundært nefrotisk syndrom

• Systemiske sygdomme som diabetes (diabetisk nefropati), renal venetrombose, lupus erythematosus, vaskulitis, poststreptokokse glomerulonefritis og lymfom.
• Infektioner som medfødt toksoplasmos, syfilis, rubella og cytomegalovirus, HIV AIDS, hepatitis B, hepatitis C og malaria.
• Overbrug af nogle lægemidler kan også forårsage sekundære nefrotiske syndrom som brug af Penicillamine, NSAID'er (Non-steroidal antiinflammatoriske lægemidler), Interferon, Heroin, kviksølv, lithium og Pamidronat.

Medfødt nefrotisk syndrom: Denne type nefritis findes i forbindelse med sjældne sygdomme forårsaget af genetiske mutationer. Disse mutationer er arvelige. dvs. videreføres fra generation til generation. Hvis et barn har en familiehistorie af denne sygdom, så er der store chancer for at erhverve det defekte gen fra forældrene. Nogle af de sjældne sygdomme forbundet med nefrotisk syndrom er:

• Finsk-type medfødt nefrotisk syndrom
• Galloway-Mowat syndrom
• Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom
• Nail-patella syndrom
• Pierson syndrom
• Denys-Drash syndrom
• Frasier syndrom

Symptomer

Childhood nefrotisk syndrom er præget af et eller flere af følgende symptomer:

• Ødem: Ødem er akkumulering af vand og efterfølgende hævelse i udvalgte dele af kroppen. I tilfælde af nefrotisk syndrom findes ødem i ben, fødder, ankler og omkring øjnene. Nogle patienter har sjældent ødem i ansigt og hænder.
• Albuminuri: På grund af nyrernes ukorrekte funktion bliver det albumin, der beholdes i blodet, udskilt i urinen. Dette fænomen måles klinisk og betegnes som Albuminuria. Et øget niveau af albumin i urinen indikerer et problem i nyrerne.
• Hypoalbuminæmi: Et lavt niveau af albumin i blodet, kendt som hypoalbuminæmi, er også et mål for det fejlede udskillelsessystem. En blodprøve, der afslører hypoalbuminæmi, er et symptom på nefrotisk syndrom.
• Langsom vækst: Da proteiner er væsentlige byggesten til vækst og udvikling, taber proteiner i urinen, påvirker væksten hos børn. Nogle hormonelle og lipidbalancer er også hæmmet i kroppen.
• Infektioner: Tab af vigtige proteiner i kroppen, svækker immunsystemet, hvilket gør dem mere tilbøjelige til infektioner.

Diagnose af barnets nefrotiske syndrom

For børn, der præsenterer de klassiske symptomer på barndoms nefrotisk syndrom, ordinerer lægen normalt følgende diagnostiske tests:

• Urin dipstick test: Det er en simpel procedure, der udføres med dagens første urin. En dipstick bruges til at kontrollere urinen for tilstedeværelsen af ​​proteiner. Hvis proteinkoncentrationen er høj, ændrer farven på farvestoffet i dipsticket. Koncentrationen af ​​proteinet kvantificeres ved hjælp af et farvekodet diagram.
• Urinprøve: For at få yderligere klarhed om koncentrationen af ​​udskilt protein i urinen ordinerer lægen sædvanligvis en rutinemæssig urintest, der præcist måler niveauet af albumin i urinen. Et forhold mellem albumin og kreatinin i urinen anslås, og et højt forhold mellem de to proteiner indikerer en nyresvigt for at bevare albumin.
• Blodprøve: Som en omgang kontrolleres proteinniveauerne i blodet for at estimere, i hvilket omfang proteinerne går tabt fra blodet. En blodprøve bruges også til at dechiffrere den underliggende årsag til lækage af essentielle proteiner.
• Fysisk undersøgelse: Lægen kontrollerer også for eventuelle synlige tegn på nefrotisk syndrom i barnet, som patchy hud, hævelse af ekstremiteterne, feber, spænding i maven osv.
• Familiehistorie : På grund af genetisk disposition er en grundig forståelse af familiehistorien om nefrotisk syndrom afgørende for lægen at nå frem til en korrekt diagnose. Genetisk testning er også ordineret i nyere tid for at finde ud af den nøjagtige årsag til syndromet.
• Ultralyd af nyren : Hvis urinen eller blodprøverne tyder på et nefrotisk syndrom, udfører lægen en ultralydsundersøgelse af nyrerne for at visualisere omfanget af skaden i glomeruli.
• Biopsi : I nogle sjældne tilfælde anbefaler lægerne en biopsitest af nyrevævet for at udelukke enhver malignitet og også at forstå morfologien af ​​nyrecellerne. Det udføres normalt ikke på meget små børn, medmindre og indtil det er helt nødvendigt.

Hvilken kategori af børn er i fare for at udvikle nefrotisk syndrom?

Børn med idiopatisk primære nefrotisk syndrom har ikke en klar grund bag deres tilstand, og der arbejdes stadig med forskning i dechiffrering af de nøjagtige risikofaktorer for den. Sekundært nefrotisk syndrom påvirker normalt børn med sygdomme, der forårsager skade på nyrerne eller infektioner, der fremkalder et immunrespons. Nogle lægemidler fører også til nefritis.

Børn, der bærer mutationer i generne, der koder for nogle vigtige proteiner, der er involveret i nyres funktion, kan lide af medfødt nefrotisk syndrom. De børn, der har en kendt historie af nefrotisk sygdom, har en større risiko for sygdommen sammenlignet med andre børn. Derudover har drenge en højere chance for at udvikle nefrotisk syndrom end piger ifølge de foreliggende data.

Risici og komplikationer

Børn, der lider af nefrotisk syndrom, mister primært essentielle proteiner i urinen på grund af manglen på en effektiv udskillelsesmekanisme. Når disse essentielle proteiner går tabt, påvirker det væksten og udviklingen af ​​barnet. Proteinerne, der forhindrer blodpropper, går tabt hos børn med syndromet, hvilket gør dem mere tilbøjelige til at få blodpropper. Børn med nefrotisk syndrom er også meget tilbøjelige til forskellige infektioner, og læger ordinerer medicin for at modvirke infektionen umiddelbart efter en diagnose af nefritis. Højere blodcholesterol forekommer også som følge af lavt albumin i blodet. For at kompensere for tabet øger kolesterolet udskilt sammen med albuminet fra leveren sin koncentration i blodet.

Yderligere komplikationer som sandsynligvis vil være forbundet med dette syndrom er:

• anæmi
• væskeretention
• hjerte sygdom
• blodtryk
• nyresvigt

Behandling

Behandlingsmulighederne for nefrotisk syndrom er forskellige for hver subtype af syndromet. Nogle af de standard behandlingsmuligheder for hver type nefrotisk syndrom er anført nedenfor:

• Primær nefrotisk syndrom:

Primær nefrotisk syndrom, der normalt er idiopatisk, behandles med forskellige typer medicin. Medikamenterne gives enten for at kontrollere blodtrykket eller korrekt ødem eller for at nedsætte immunresponsen.

1. Steroider til reduktion af immunsystemaktivitet : Mange tilfælde af idiopatisk nefrotisk syndrom er forårsaget af immunsystemet i kroppen, der producerer antistoffer mod deres egne nyreceller. For at reducere immunsystemets aktivitet, ordineres kortikosteroider som prednison. Disse steroider virker ikke kun som immunosuppressive, men forhindrer også tab af værdifulde proteiner i urinen. Dette er normalt den første linie terapi, der er ordineret i omkring fire uger. Doseringen reduceres derefter og gives til forbrug på alternative dage i fire uger. En periode med fritagelse, hvor de berørte børn ikke viser nogen synlige symptomer på nefritis, opnås gennem denne medicinering. Men i nogle børn er der et tilbagefald af symptom efter nogen tid. I sådanne tilfælde ordinerer lægen sædvanligvis andre klasser af immunosuppressiv sammen med kortikosteroiderne.
   Selvom det betragtes som en af ​​de effektive førsteliniebehandlinger til barnets nefrotiske syndrom, har prednison et par bivirkninger som vægtforøgelse, øget appetit, humørsvingninger, hyperaktiv adfærd osv. Disse bivirkninger falder normalt ud, når doseringen er stoppet. Forbrug af anden immunosuppressiv kan også udsætte barnet for risikoen for at fange infektioner som kyllingepoks snart.
2. Sænkning af blodtryk : Medicin, der sænker blodtrykket som ACE-hæmmere eller beta-blokkere, ordineres til børn. Forhøjet blodtryk er observeret, og sådanne medicin er afgørende for at holde det under kontrol for at undgå yderligere komplikationer.
3. Diuretika: Ødem er et meget almindeligt symptom på barnets nefrotiske syndrom, og det behandles med diuretika. Diuretika virker ved at udskille det overskydende væske i kroppen.
4. Albumin Infusion : For at genoprette albuminet tabt fra kroppen, rådgiver læger normalt intravenøs infusion af albumin i blodet. Denne metode anvendes generelt, hvis tabet af albumin er alvorligt.
5. Nyretransplantation : Hvis det nefrotiske syndrom er alvorligt, kan barnet kræve en nyretransplantation. Indtil der findes et passende match, udføres dialyse for at opretholde udskillelsesprocessen.

• Sekundært nefrotisk syndrom

Sekundært nefrotisk syndrom er forårsaget af visse infektioner, systemiske sygdomme eller overdosis af visse lægemidler. Bortset fra de lægemidler, der anvendes til behandling af primær nefrotisk syndrom, læger læger også ordinerer antibiotika til behandling af infektioner, der forårsager nefritis. Derudover, hvis der er mistanke om systemiske sygdomme, så gives medicin til behandling af disse sygdomme til børnene.

• Medfødt nefrotisk syndrom

Congenitalt nefrotisk syndrom skyldes visse mutationer i centrale transmembrane proteiner. Børn med medfødte problemer behandles normalt med medicin, der reducerer symptomerne på nefritis. Den eneste tilgængelige kur er en nyretransplantation, hvor en sund nyre fra en egnet donor bruges til at erstatte den syge. Dialyse udføres for at opretholde udskillelsesfunktionen, indtil en matchende donor er fundet.

Hjem Remedies

Selv om der ikke findes nogen hjemmehjælpemidler, der helbreder det nefrotiske syndrom helt, kan en begrænset kostplan for børn med nefrotisk syndrom i høj grad bidrage til at reducere stressen på nyrerne. Diætet til sådanne børn bør planlægges, idet følgende punkter tages i betragtning.

• Lavt salt mad, for at holde øje med ødem
• Lav kolesterol diæt
• Begrænset forbrug af vand, juice osv.
• Lavt mættet fedt

En sund, afbalanceret kost kan gives barnet for at øge immuniteten. Korrekt behandling i hjemmet indebærer løbende overvågning af albuminniveauerne i urinen med en pejlestik og omhyggeligt at følge lægemidlene givet af lægen. Dette er sikker på at fremskynde genoprettelsesprocessen.

Tips til forebyggelse af nefrotisk syndrom hos børn

Hvis nefrotisk syndrom er medfødt eller idiopatisk, er forebyggelse ikke mulig. Imidlertid kan sekundær nefrotisk syndrom forebygges ved at følge disse trin.

• Opbevaring af infektioner : Vedligeholdelse af god sundhed og hygiejne kan være meget vigtigt for at beskytte børnene mod uønskede infektioner. Færre infektioner ville resultere i mindre aktivering af immunsystemet. Skader på immunsystemet er en af ​​de primære årsager til nefrotisk syndrom.
• Kost : En generel lavt kulhydratindhold, lavt fedtindhold og lavt kolesterolindhold kan være meget nyttigt for at undgå helbredskomplikationer som følge af nefrotisk syndrom hos børn
• Øvelse : Motion er en afgørende del af trivsel. Børn, der er udsat for en højere risiko for nefrotisk syndrom, bør deltage i aktiviteter som vandring, jogging, svømning osv. Mild øvelser, der ikke udøver kroppen, kan være meget nyttige til forebyggelse af syndromets tilbagefald under forældelsesperioden.

Medfødt nefrotisk syndrom

Den medfødte form af nefrotisk syndrom er en sjælden subtype og er forårsaget af mutationer i generne, der koder for nogle vitale proteiner. I nogle tilfælde forekommer det også, at børn erhverver smitsomme sygdomme ved fødslen. Børn med medfødt nefrotisk syndrom begynder at vise symptomer på sygdommen så tidligt som tre måneder. Nogle af generne, hvis mutationer er fundet at forårsage nefrotisk syndrom er:

• NPHS1-Nephrin-gen
• PLCE1-phospholipase C-Epsilon 1
• WT1- Wilms tumor suppressor gen
• NPHS2-Pododsin-genet
• ACTN4-Alpha-actin 4-gen
• TRPC6- Transient receptorpotentialkationskanal C, 6

Bortset fra disse har nogle sjældne medfødte syndrom også nefrotisk syndrom som et af deres symptomer, som:

• Nail-Patella syndrom
• Pierson syndrom
• Schimke immunoøsøs dysplasi
• Galloway-Mowat syndrom
• Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom

Den sædvanlige første behandlingslinje for medfødt nefrotisk syndrom er at administrere albumininfusioner til barnet for at opretholde det krævede niveau af proteinet i blodet. Dette kan gøres både på lægehuset og hjemme, afhængigt af barnets tilstand og de tilgængelige faciliteter. En permanent kur mod denne betingelse er at gå til en nyretransplantation. I nogle tilfælde kan lægen beslutte at fjerne kun en nyre eller begge dele afhængigt af omfanget af skaden. Indtil en passende donor er fundet for barnet, gives han eller hun dialysebehandling for at efterligne nyrernes funktion.

FAQ

Tilbagefalder nefrotisk syndrom?

Ja, i nogle børn er nefrotisk syndrom tilbagefald. I efterladningsperioden, dvs. det tidspunkt, hvor barnet er asymptomatisk, er der chancer for, at barnet begynder at vise symptomer på tilbagefald. Det er meget vigtigt for forældre og plejere at observere disse tegn og bringe dem til lægens varsel. Regelmæssig overvågning af urinen til proteiner, ved hjælp af en dipstick, er en god måde at identificere dem på. I en episode ordinerer lægen sædvanligvis en mild dosis steroid eller andre typer af immunosuppressive midler for at bringe nefritis under kontrol.

Går det nogensinde væk?

Normalt har barndoms nefrotisk syndrom en god prognose efter en episode af medicin. Når børnene når teenage, er sygdommen helt helbredt uden nogen skade på nyrerne. Eventuelle tilbagefald i denne periode kan også korrigeres med medicin. I tilfælde af et medfødt nefrotisk syndrom er en transplantation nødvendig for fuldstændigt at lindre sygdommens barn.

Childhood nefrotisk syndrom kan styres effektivt med medicin og livsstilsændringer, hvis de diagnosticeres i et tidligt stadium. Det kan være en udfordrende fase for barnet at klare sygdommen og bivirkningerne af medicinerne. Forældre og plejepersonale kan i høj grad hjælpe med i genopretningsprocessen ved at udlåne en hjælpende hånd til at følge medicinerne nøjagtigt og forberede en sikker og sund kost.