Medfødt membranbrækthed i nyfødt baby

Indhold:

I denne artikel

• Hvad er en membranhernia?
• Hvor almindelig er membranbrød hos nyfødte babyer?
• Typer af en membranhernia
• Årsager
• Symptomer
• Diagnose og test
• Risici og komplikationer
• Behandling
• Når dit barn vil blive udslettet
• Hvordan vil dit barn gendanne sig?
• Kan du forhindre diaphragmatisk brokkelse i dit barn?
• FAQ

Membranhernia, også kendt som medfødt membranbrækthed (CDH), er en meget sjælden form for medfødt sygdom, der opstår hos cirka en ud af 3000 graviditeter. Det er en abnormitet, der opstår i fosteret, da det udvikler sig i tidlig graviditet. En åbning i membranen, der adskiller underlivet fra brystet, bevirker, at organer i maveskavrummet bevæger sig ind i brysthulen. Det resulterer i underudviklede lunger og relaterede vejrtrækninger, når barnet er født. CDH kan detekteres tidligt og behandles under graviditet eller efter fødslen.

Hvad er en membranhernia?

Membranen er en flad og bred muskel, der adskiller underlivet fra brysthulen. Det begynder at danne sig i fosteret, når det er ca. 8 uger gammelt. Når membranen undlader at danne sig helt, efterlader den et hul bagpå, hvilket fører til en defekt, der betegnes som en medfødt membranbrækk. De fleste CDH'er forekommer på venstre side, og kløften tillader bukets organer som tarm, mave, lever, milt og nyrer at blive skubbet ind i fostrets bryst. Når disse organer bevæger sig ind i brysthulen, besætter de det rum, som lungerne normalt ville have brug for, for at udvikle sig fuldt ud. Dette påvirker udviklingen af ​​en eller begge lunger. Fosteret behøver ikke lunger til at trække vejret i livmoderen, da moderkagen giver al oxygen. Når barnet er født med CDH, er lungerne for små til at give tilstrækkeligt ilt til babyen til at overleve. En diafragmatisk brok hos spædbørn kan behandles kirurgisk med gode chancer for genopretning.

Hvor almindelig er membranbrød hos nyfødte babyer?

En diafragmatisk brok er en relativt sjælden type af brok hos nyfødte. Tal viser, at en i hver 2500 til 3000 fødsler har tilfælde af en medfødt membranhernia.

Typer af en membranhernia

En membranbrød kan opdeles i to typer:

1. Bochdalek Brok

Bochdalek Hernia tegner sig for omkring 80 til 90 procent af sagerne og involverer membranets side og bagside. Organer som mave, milt, lever og tarm går normalt op i brystkaviteten. I denne type kan membranen ikke udvikle sig helt eller tynden kan blive fanget, mens membranen dannes.

2. Morgagni Hernia

En Morgagni brok er ekstremt sjælden og tegner sig for omkring 2 procent af sagerne. Det involverer et hul i den forreste del af membranen. Det er karakteriseret ved leveren og / eller tarmen skubbes op i brysthulen.

Årsager

En diafragmatisk brok er en tilstand, der involverer flere faktorer; både genetisk og miljømæssigt. Nogle af årsagerne til en membranbræk hos babyer omfatter:

• Kromosomale og genetiske abnormiteter, der fører til deformation under dannelse af væv
• Ernæringsmæssige problemer, der forårsager ufuldstændig udvikling af membranen
• I tilfælde som Morgagni brok er der den forkerte udvikling af senen, der løber langs midten af ​​membranen
• 40% af babyerne med en membranbrød har andre problemer som underudviklet lungevæv og blodkar i området. Det er uklart, om en membranbrækthed forårsager de underudviklede væv, eller det er omvendt

Symptomer

Tegn på diaphragmatisk brokk hos spædbørn omfatter:

• Åndedrætsbesvær er det første tegn på CDH. Så snart babyen er født, kan lungerne ikke fungere korrekt, da brysthulen er overfyldt
• Hurtig vejrtrækning, også kendt som tachypnea ses hos babyer med CDH. Da iltniveauerne er lave, forsøger lungerne at kompensere ved at trække vejret hurtigere
• Affarvning af huden ses også, når der ikke er nok ilt i kroppen. Dette gør det til at virke blå (cyanose)
• Hurtig hjertefrekvens (takykardi) er et symptom, som hjertet forsøger at pumpe hårdere for at forsyne kroppen med ilt
• Mindsket eller fraværende åndedræt i barnet. Dette er almindeligt i en CDH, da barnets lunge ikke ville have udviklet sig fuldt ud. Lyden af ​​vejrtrækning er næsten fraværende eller vanskelig at høre på den berørte side
• Tarmlyde høres i brysthulen, da en del af tarmen ligger i brystet.

Diagnose og test

En medfødt membranbrød er ofte diagnosticeret, før barnet er født. Omkring halvdelen af ​​tilfældene opdages under en rutinemæssig ultralydseksamen af ​​fosteret. Røde flag som forøget fostervæske i livmoderen er ofte et tegn. Hvis det går ubemærket i ultralydsundersøgelserne under graviditeten, er der tegn og symptomer, som babyer viser på CDH efter fødslen. Baseret på symptomerne kan lægen gå til følgende tests for at diagnosticere CDH:

• Røntgenundersøgelse
• Ultralyd scanning efter en realtidsbilleddannelse af brysthulen
• CT-scanninger, som giver en direkte visning af bukhulen og brystet
• MR-scanninger, der kan give en præcis evaluering af organerne

Risici og komplikationer

• Afhængig af sværhedsgraden kan børn få en tilbagefald af CDH efter behandling, som kan kræve efterfølgende operationer
• Åndedrætsproblemer forekommer almindeligvis hos spædbørn med CDH. De har lunghypertension (begrænset blodgennemstrømning til lungerne) og kan have brug for ilt derhjemme. De er også modtagelige for infektioner fra virus, såsom respiratorisk syncytialvirus (RSV)
• Børn har også gastrointestinale problemer som ernæring og oral aversion og gastroøsofageal reflukssygdom (GERD)
• Tarmobstruktion og forstoppelse kan også opstå, når tarmene bliver kirurgisk flyttet tilbage i maven
• Da de bliver ældre, har de også problemer med skeletudvikling, hørelse og udviklingsforsinkelser

Behandling

Behandlingen af ​​CDH afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er, og hvad de sikreste muligheder er, hvilket giver ønskelige resultater i det lange løb.

Under graviditeten

• Hvis CDH'en i barnet er alvorlig, kan den behandles, mens den stadig er i livmoderen ved hjælp af en teknik kaldet perkutan føtal endoluminal tracheal okklusion (FETO). At være en kompliceret procedure, kan kun være tilgængelig på visse hospitaler med flere specialiteter
• FETO bruger en nøglehulkirurgi til at placere en lille ballon i babyens luftrør. Udført omkring 26-28 ugers graviditet stimulerer ballonen babyens lunger til at udvikle sig. Det fjernes senere under graviditet eller under fødslen
• FETO er en kompleks operation, der bærer risikoen for brudte membraner og for tidlig arbejdskraft. Specialisten kan rådgive og guide dig om dine muligheder
• Hvis CDH'en ikke er alvorlig, er det en foretrukken mulighed at vente uden at gribe ind

Efter fødslen

• Kirurgi er det første trin i, hvordan en membranbrød behandles efter fødslen. CDH kræver akut operation og kan udføres så tidligt som 48 til 72 timer efter leveringen
• Før operationen skal babyer opbevares i neonatal intensiv pleje, da CDH er livstruende. For at hjælpe dem med at trække vejret, bliver de anbragt på et åndedrætsapparat kaldet en mekanisk ventilator
• Når barnets tilstand er stabil, udføres kirurgi for at flytte mave, tarm og andre organer tilbage i maven. Hullet i membranen repareres derefter

Når dit barn vil blive udslettet

De fleste babyer bliver nødt til at blive under Neonatal intensivpleje efter operationen for at hjælpe dem med at trække vejret, indtil de kan gøre det selv. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​CDH kan deres ophold variere fra ca. 3 til 12 uger i intensiv pleje.

Hvordan vil dit barn gendanne sig?

Barnet forbliver på en ventilator efter operationen, indtil lungerne kan komme sig nok til at trække vejret. Tarmene vil også have tid til at genoprette og fungere ordentligt. I løbet af denne tid vil barnet dryppe fodres med den nødvendige mad og ernæring. Når de er klar, kan de få små mængder modermælk eller formel fodret gennem et rør, der går ind i deres mave. Da de bliver bedre, kan de bryst eller flaske fodres direkte.

Kan du forhindre diaphragmatisk brokkelse i dit barn?

Medfødt membranbrød har ingen kendt forebyggelse. Hvis det løber i familien, kan par søge genetisk rådgivning.

FAQ

1. Er der nogen mulighed for at have en anden baby med membranhernia?

Det er meget usandsynligt, at du måske har en anden baby med CDH i en efterfølgende graviditet. Chancerne for at der sker omkring 2 procent.

2. Kan membranherni være et problem i fremtiden?

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​CDH kan nogle babyer komme sig i de følgende år for at leve fuldt funktionelle liv. Nogle børn vil imidlertid have brug for ilt og medicin i lang tid. Nogle er kendt for at have gastrointestinale og vækst- og udviklingsproblemer.

En medfødt membranbrækk er ekstremt sjælden, men en behandlingsmæssig medfødt handicap med en positiv prognose generelt.